Най-често срещаният вид при малки пациенти е идиопатична пулмонална хипертония, асоцирана с патологията на дихателната система или хипоксия.

Обикновено болестта се открива при деца до 1 година от тяхното раждане. Често то е свързано с други заболявания на белите дробове, например, синдром на аспирация на мекониума или пневмония. Пулмоналната хипертония може да се развие при деца, чиито бели дробове са напълно нормални.

При деца с пулмонална хипертония е необходим постоянен, динамичен контрол на лечението и той трябва да се коригира при най-малкото съмнение за недостатъчна ефективност. Основните цели при терапията на деца, пациенти с пулмонална хипертония, са намаляване на симптоматиката, подобряване на качеството на живот и увеличаване на възможностите за преживяемост.

За всички деца с пулмонална хипертония са актуални общите препоръки , спазването на които позволява да се намали рискът от влошаване на състоянието в следствие на определени обстоятелства и външни фактори.