Медикаментозното и интервенционалното лечение при напреднал стадий на заболяването е инвазивен и има значителни странични ефекти, ето защо лечението на пулмонална хипертония изисква комплексна стратегия, която включва:

  • оценка на тежестта на заболяването и промяна на функционалния клас (I до IV), необходими, за да се установи vподходящо лечение, прилагайки общи и поддържащи терапии (диуретици, кислород, антикоагуланти, дигоксин);
  • оценката на вазореактивността: извършена по време на първата дясна сърдечна катетеризация на сърцето, дава възможност за идентифициране на пациенти, които могат да се ползват при продължително лечение с калциеви канални блокери (calcium channel blockers);
  • оценка на ефикасността и комбинацията от различни лекарствени препарати за пулмонална хипертония: лекарства от различни групи, могат да се използва като монотерапия, двойно или дори тройно комбинирана терапия;
  • интервенционални методи: предсърдна балонна септостомия, трансплантации или ендартеректомия при CTEPH.

Всички тези стъпки, знания и опит на лекуващите лекари са жизненоважни с цел оптимизиране на наличните ресурси. Подробно лечение или „алгоритъм“ е представен в насоките приети от Европейското дружество по кардиология и Европейското респираторно дружество. Именно, тези насоки обобщават и дават оценка на всички налични доказателства с цел да се помогне на лекарите в избора на най-добрите стратегии за лечение на пулмонална хипертония.

Трансплантации на сърце/бели дробове

Трансплантацията обикновено се прилага при пациенти, които не реагират адекватно и не се повлияват от терапия с простаноиди, които се прилагат интравенозно. В случай на операция може да бъдат трансплантирани сърце и бели дробове, или само бели дробове. В момента по-голямата част от пациентите по света се подлагат на двустранна трансплантация на бели дробове.

За да бъдат регистрирани за операция, пациенти трябва да преминат сложна процедура за оценка. Факторите, които са взети предвид при тази оценка, включват: възраст, продължителност на живота, други съпътстващи заболявания, психологическо състояние и начина на живот. Не всички пациенти с пулмонална хипертония са подходящи за трансплантация. Този вид хирургическа намеса, може значително да подобри качеството и продължителността на живота. Рисковете при трансплантации включват отхвърляне на органа, дори и в дългосрочен план, както и инфекция.

Липсата на донорски органи е много сериозен проблем. Това е основен, ограничаващ фактор за операция. Трябва още много да се направи по отношение на повишаване на информираността за насърчаване на донорството на органи в България и в Европа. Лесен достъп до трансплантация, може да бъде осигурено чрез промени в законодателство в Европа, свързано с трансплантациите.

Пулмонална ендартеректомия

Едниственият вид пулмонална хипертония, при който се прилага ендартеректомия е хроничната тромбоемболична пулмонална хипертония (CTEPH).

Пулмоналната ендартеректомия (PEA) е хирургическа процедура, която премахва тромбомбите, образували се в белите дробове. Подборът на пациенти за операция зависи от степента и мястото на тромбите в белите дробове, както и от степента на пулмонална хипертония. Под внимание се взимат възрастта и съпътстващите заболявания. Много пациенти, страдащи от хроничната тромбоемболична пулмонална хипертония, могат да бъдат напълно излекувани с операция, но може да има и рецидиви. Пациентите, преживели ендартеректомия, се подлагат на редовни медицински тестове и до края на живота си са на антикоагулантна терапия. До този момент само трима българи са били подложени на пулмонална ендартеректомия. Пулмонална ендартеректомия се извършва в няколко страни-членки на ЕС. НЗОК при определени условия може да заплати напълно този вид хирургическа намеса, съгласно процедурите за лечение в чужбина на български граждани.

Балонна пулмонална ангиопластика

Балонна пулмонална ангиопластика (BPA) се прилага при пациенти с тромбоемболична пулмонална хипертония (CTEPH) или това е четвъртият вид пулмонална хипертония, според стандартите на Световната здравна организация. За съжаление, само 10% от пациентите с тромбоемболична пулмонална хипертония имат нормална преживяемост.

Целта на този метод е да се отворят възможно най-много артерии в белите дробове, но те са твърди малки като размери и затова тази инвазивна процедура помага, но е изключително трудна.

С помощта на водач с камера се достига до всички кръвоносни съдове в белия дроб, в които има тромби. На тези места се поставя балон и така съдът се разширява и се възстановява кръвотокът. Методът е рисков, защото в белия дроб има много тесни кръвоносни съдове. Лекарят трябва да бъде изключително внимателен, за да достигне до всички съдове, без да ги травмира. Изисква се специално обучение, което се различава от това при рутинните инвазивни процедури. Понякога се налага повторение от 5 до 8 пъти в зависимост от състоянието на всеки пациент. Ефектът, който се постига при балонна пулмонална ангиопластика, е повишаване на сатурацията с 10 единици и намаляване на налягането в пулмоналната артерия с 10 единици. Методът замества рисковата пулмонална ендартеректомия, която се прави само в специализирани клиники в Европа и не може да се прилага масово, тъй като някои пациенти са в тежко състояние.

За баща на този метод се счита японският проф. д-р Мацубара, който от 2004 година започва да го прилага. А от 2015 година методът е включен в европейското ръководство за лечение на ПХ.

В Европа методът се прилага в клиники в  Германия, Австрия, Великобритания, Гърция  и др.