Пет са различните форми на заболяването, някои от които са редки, както и бързо прогресиращи, инвалидизиращи и животозастрашаващи. Това са:
1. Пулмонална артериална хипертония (ПАХ): рядко, хронично, прогресивно болестно състояние, което предизвиква неработоспособност, оказва се скъпо за обществото и може да доведе смърт. ПАХ може да бъде идиопатична (да възниква без обективна причина) или може да се асоциира с вродена сърдечна недостатъчност, болест на съединителната тъкан, ХИВ инфекция или други заболявания и болестни състояния. В Европа приблизително 15 до 52 човека на един милион страдат от ПАХ и приблизително 2,4 нови случаи на заболявания на един милион се диагностицират годишно.
2. ПХ с лявокамерна недостатъчност се причинява от нарушение, което засяга лявата страна на сърцето, включително аномалия на митралната клапа и продължително високо кръвно налягане. Лявостранната сърдечна недостатъчност се смята за най-честата причина за белодробната хипертония.
3. ПХ с белодробно заболяване и/или хипоксемия е подвид на ПХ, асоциирана с белодробно заболяване като ХОББ и нарушения на дишането, свързани със съня, като нощна диспнея. Може, също да бъде причинено от заболявания, които произтичат от увредена белодробна тъкан.
4. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) се причинява от формиране на тромби в белите дробове или нарушение на съсирването на кръвта. Често се третира по неадекватно и пациентите не винаги имат достатъчно информация за или достъп до показаните хирургични опции за лечение. Не е известно до какво степен е разпространена CTEPH, но има доказателства, които посочват, че болестта не е диагностицирана достатъчно добре.
5. ПХ, дължаща се на неясни или мултифункционални (т.е. многобройни) причини: Пулмоналната хипертония, може да бъде причинена също от други заболявания и болестни състояния включително заболяване на кръвта, нарушение на обмяната на веществата или системни заболявания или от други болестни състояния като тумори, които оказват натиск върху белодробните артерии, или бъбречни заболявания.