През последните 15-20 години бе постигнат огромен напредък при лечението на пулмоналната артериална хипертония, един от петте подтипове на пулмонална хипертония. До този момент от регулаторните органи на ЕС са одобрени за употреба седем лекарствени препарата. Новите методи за лечение, водят до значителни подобрения на пациентите по отношение на симптомите, прогресирането на заболяването и преживяемостта. През 2014г. бяха одобрени за употреба два нови лекарствени препарата: Мacicentan и Riociguat.

Лекарствени препарати за пулмонална артериална хипертония са четири основни вида, всеки от които, влияе по определен начин.

1. Ендотелинови рецептори антагонисти (ERA)

Тези лекарства имат за цел да неутрализират вредните ефекти на ендотелина, вещество, което се смята, че се произвежда в излишък при пациенти с ПАХ, което причинява стеснение на кръвоносните съдове.

В България за използване са одобрени: Bosentan и Аmbrisentan.

Тези препарати са за перорална употреба.

През 2014 година бе одобрен за употреба в ЕС, нов препарат Opsumit (Macitentan).

Новият лекарствен препарат Opsumit (Macitentan) e предназначен за пациенти с пулмонална артериална хипертония (PAH, WHO Group 1). Този препарат може да бъде използван като монотерпия или в комбинация с други лекарствени средства за дългосрочно лечение на възрастни пациенти. Данните от клиничното изследване Seraphin, което е най-дългото и мащабно изследване на препарат за пулмонална артериална хипертония, показват висока степен на безопасност и ефективност.Новият лекарствен препарат Opsumit (Macitentan) e предназначен за пациенти с пулмонална артериална хипертония (PAH, WHO Group 1). Този препарат може да бъде използван като монотерпия или в комбинация с други лекарствени средства за дългосрочно лечение на възрастни пациенти. Данните от клиничното изследване Seraphin, което е най-дългото и мащабно изследване на препарат за пулмонална артериална хипертония, показват висока степен на безопасност и ефективност.

2. Фосфодиестеразни инхибитори PDE-5

Мощни и селективни фосфодиестеразни инхибитори на PDE-5 водят до вазодилатация по пътя на азотния оксид. В допълнение, PDE-5 инхибиторите оказват и антипролиферативни ефекти.

В България за използване е одобрен: Sindenafil

Този препарат е за перорална употреба.

3. Простаноиди 

Простациклините имат много силен вазодилативен ефект върху кръвоносните съдове. При хората с пулмонална артериална хипертония е доказано, недостатъчното производство на простациклин.Клиничната употреба на простациклини е станало възможно чрез синтетични аналози.

В България за употреба е разрешен: Iloprost – прилага се инхалаторно.

В останалите страни-членки на ЕС за употреба са разрешени: Remodulin, Flolan и Veletri, които се прилагат интравенозно.

VELETRI® (епопростенол)

При пулмонална артериална хипертония (ПАХ), организмът не произвежда достатъчно количество от веществата, наречени простациклин и нитритен оксис. В същото време е възможно тялото да произвежда прекалено много от вещество, наречено ендотелин. Липсата на баланс може да причини свиване на кръвоносните съдове, което води до ПАХ. Активната съставка на VELETRI® (епопростенол) за инжектиране е епопростенол, който е простациклин. VELETRI набавя липсващия в тялото простациклин. Епопростенол е доказан за терапия като разширява стеснените съдове в белите дробове. След като кръвоносните съдове бъдат разширени, кръвта, богата на кислород, може да тече по-лесно.

Веднъж започната ,терапията с VELETRI, трябва да продължи без прекъсване, 24 часа на ден, 7 дни в седмицата. Прекъсването на терапията може да бъде живото-застрашаващо, понеже полуживотът на VELETRI е средно 6 минути, което означава, че около 6 минути след като лекарството е абсорбирано, половината от количеството вече е било използвано от тялото. Поради това е нужно VELETRI да бъде използва чрез инфузия продължително.

VELETRI е единството по рода си лекарство за ПАХ, което Ви предоставя възможността да го подготвите за инфузия един път на седмица (до 8 касети едновременно), и веднъж подготвено не изисква допълнително охлаждане. В допълнение не се нуждаете от специални смесителни разредители при подготовката на лекарството.

VELETRI се прилага интравенозно и изисква поставянето на дългосрочен специализиран катетър (тънка, гъвката тръба) с цел предоставяне на непрекъснат поток на лекарството. VELETRI изисква специално отношение както и отдаден човек – независимо дали това е пациентът или болногледач – за извършване процедурата по размесването.

Интравенозният път е свързан с катетър (много тънка тръба), който се поставя в сърцето Ви чрез хирургична процедура. По време на тази хирургична процедура, ще Ви бъде приложена локална анестезия , а Вашият лекар (хирург) ще постави катетъра в сърцето Ви; след което ще го свърже с малка помпа, поддържана от батерия, която доставя лекарството. VELETRI и неговият разредена (течна) форма се съхраняват в малка касета, която лесно се сменя и е прикачена към помпата.

Задължително е да носите помпата и да я поддържате включена през цялото време. За да избегнете прекъсване на внасянето на вашето лекарство, задължително носете резервна инфузионна помпа, както и допълнителна касета, заредена с приготвен VELETRI.

VELETRI не трябва да бъде използван от пациенти със сърдечна недостатъчност свързана с лявостранна сърдечна болест, пациенти, които събират течност в белите дробове (белодробен оток) при първото внасяне на дозата, както и пациенти, които са алергични към епопростенол.

Най-често срещаните странични ефекти, които се виждат при по-малко от 1% от пациентите, включват зачервяване, главоболие, гадене/повръщане, ниско кръвно налягане, тревожност/нервност, болки в гърдите, замаяност, забавен пулс, коремни болки, болки в мускулите и/или лигаментите и костите, задух, болки в гърба, изпотяване, разтроен стомах, изтръпналост/повишена чувствителност, и ускорен сърдечен пулс.

VELETRI® е лекарство по предписание, което се прилага интравенозно (във вена). Използва се за лечение при възрастни с определени видове тежка пулмонална артериална хипертония (ПАХ) (СЗО Група 1), състояние, при което кръвното налягане в кръвоносните съдове между сърцето и белите дробове, е прекалено високо. VELETRI® може да подобри способността за физическа активност, измерена от разстоянието изминато за 6 минути (6-минутен тест).

Проучвания показват, че VELETRI® е ефективен, главно при пациенти с ПАХ функционален клас III-IV по Ню Йоркската Сърдечна Асоциация (NYHA). При тези пациенти ПАХ е причинена от неизвестен или наследствен фактор или болест на съединителната тъкан.

Uptravi (Selexipag)

Uptravi (Selexipag) е лекарство за лечение на възрастни с пулмонална артериална хипертония (ПАХ, абнормно високо кръвно налягане в артериите на белите дробове). То може да се използва в  комбинация с други лекарства, наречени антагонисти на ендотелиновите рецептори (ERA) или  инхибитори на фосфодиестераза тип 5 (PDE-5), или самостоятелно при пациенти, при които тези лекарства не са подходящи. Uptravi се прилага при пациенти с БАХ функционален клас II или III.  „Класът“ показва сериозността на заболяването: „клас II“ обхваща леки ограничения във  физическата активност, а „клас IIІ“ — значими ограничения във физическата активност.

Активното вещество в Uptravi  е агонист на простациклиновия рецептор. Това означава, че действа подобно на простациклина — естествено вещество, което регулира кръвното налягане, като се свързва с рецептори в мускулите на стените на кръвоносните съдове, което води до отпускането и разширяването им. Като се свързва с простациклиновите рецептори, Uptravi също разширява кръвоносните съдове и така намалява налягането в тях, което подобрява симптомите на заболяването.

Uptravi се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да бъде започнато и наблюдавано само от лекар с опит в лечението на БАХ. Uptravi се предлага под формата на таблетки (200; 400; 600; 800; 1 000; 1 200; 1 400 и 1 600  микрограма). Лечението трябва да започне с доза от 200 микрограма два пъти дневно, през около 12 часа. След това дозата се повишава всяка седмица, при условие че се понася добре, до Uptravi  EMA/344654/2017 Страница 2/3 максимална доза от 1 600 микрограма два пъти дневно, която продължава след това. Пациентите могат да понасят по-добре лечението, ако приемат таблетките с храната и вземат първата таблетка от повишената доза вечерта, а не сутринта. Ако пациентът не понася добре повишената доза, може да се наложи лекарят да я намали.

При спиране на лечението с Uptravi дозата трябва постепенно да се понижава.Пациенти с тежко увредена чернодробна функция не трябва да приемат Uptravi. Пациенти с умерено увредена чернодробна функция трябва да започнат с 200 микрограма веднъж дневно.

Препаратът е разрешен за употреба в България през 2022 г.

4. Разтворим гуанилатциклаза стимулатор (sGC)

Adempas (Riociguat) е лекарствен препарат, който е приложим при троембоемболична пулмонална хипертония и пулмонална артериална хипертония. Прилага при пациенти с троембоемболична пулмонална артериална хиперотния (CTEPH) , които не подлежат на оперативно лечение или появата на следоперативен рецидив.

Adempas се прилага при пациенти с II и III функционален клас при тромбоемболична ПХ (CTEPH) или Пулмонална артериална хипертония (ПАХ).

Adempas се предлага се под формата на таблетки. За пациенти, които не могат да поглъщат цели таблетки, те могат да бъдат смачкани и смесени с вода или мека храна, като ябълков сос. Обичайната препоръчителна начална доза за Adempas (Riociguat)  е 1 mg три пъти дневно (с интервал от приблизително 6 до 8 часа) за две седмици. При пациенти, които приемат определени лекарства, включително някои лекарства за HIV инфекция, туберкулоза или гъбични инфекции, лекарят може да препоръча по-ниска начална доза. След това дозата се увеличава на всеки две седмици, докато се установи подходящата за отделния пациент доза. Максималната доза не трябва да превишава 2,5 mg три пъти дневно. Лечението с установената доза трябва да продължи, докато пациентите развият признаци и симптоми на ниско кръвно налягане, като в този случай дозата трябва да се намали.

Препаратът е разрешен за употреба в България през 2022 г.

 

Кислородна терапия

Кислородът е основен елемент, който участва във всички енергийни процеси на организма, като осигурява нормалната му дейност. Използването на кислород се препоръчва при всички форми на пулмонална хипертония.

Благодарение на него се намалява хипоксията и като следствие стеснението на кръвоносните съдове в малкия кръг на кръвообращение (вазоконстрикция).

Терапията с кислород се отнася към най-важните животоспасяващи методи на лечение при пулмонална хипертония. Тя се основава на вдишване на чист кислород и позволява да се компенсира кислородния дефицит на клетъчно ниво.

За разлика от множеството съвременни лечебни методи, кислородната терапия е напълно безопасна, защото кислородът няма противопоказания и не предизвиква алергични реакции.

Ето защо на пациентите с пулмонална хипертония е необходима продължителна, а понякога пожизнена кислородна терапия.

За провеждането на продължителна кислородна терапия в домашни условия се използват портативни кислородни концентратори.

  1. ПРОСТАНОИДИ

Uptravi (Selexipag) е лекарство за лечение на възрастни с пулмонална артериална хипертония (ПАХ, абнормно високо кръвно налягане в артериите на белите дробове). То може да се използва в  комбинация с други лекарства, наречени антагонисти на ендотелиновите рецептори (ERA) или  инхибитори на фосфодиестераза тип 5 (PDE-5), или самостоятелно при пациенти, при които тези лекарства не са подходящи. Uptravi се прилага при пациенти с БАХ функционален клас II или III.  „Класът“ показва сериозността на заболяването: „клас II“ обхваща леки ограничения във  физическата активност, а „клас IIІ“ — значими ограничения във физическата активност.

Активното вещество в Uptravi  е агонист на простациклиновия рецептор. Това означава, че действа подобно на простациклина — естествено вещество, което регулира кръвното налягане, като се свързва с рецептори в мускулите на стените на кръвоносните съдове, което води до отпускането и разширяването им. Като се свързва с простациклиновите рецептори, Uptravi също разширява кръвоносните съдове и така намалява налягането в тях, което подобрява симптомите на заболяването.

Uptravi се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да бъде започнато и наблюдавано само от лекар с опит в лечението на БАХ. Uptravi се предлага под формата на таблетки (200; 400; 600; 800; 1 000; 1 200; 1 400 и 1 600  микрограма). Лечението трябва да започне с доза от 200 микрограма два пъти дневно, през около 12 часа. След това дозата се повишава всяка седмица, при условие че се понася добре, до Uptravi  EMA/344654/2017 Страница 2/3 максимална доза от 1 600 микрограма два пъти дневно, която продължава след това. Пациентите могат да понасят по-добре лечението, ако приемат таблетките с храната и вземат първата таблетка от повишената доза вечерта, а не сутринта. Ако пациентът не понася добре повишената доза, може да се наложи лекарят да я намали.

При спиране на лечението с Uptravi дозата трябва постепенно да се понижава.Пациенти с тежко увредена чернодробна функция не трябва да приемат Uptravi. Пациенти с умерено увредена чернодробна функция трябва да започнат с 200 микрограма веднъж дневно.

Препаратът е разрешен за употреба в България през 2022 г.

 

  1. РАЗТВОРИМ ГУАНИЛАТЦИКЛАЗА СТИМУЛАТОР (SGC)

Adempas (Riociguat) е лекарствен препарат, който е приложим при троембоемболична пулмонална хипертония и пулмонална артериална хипертония. Прилага при пациенти с троембоемболична пулмонална артериална хиперотния (CTEPH) , които не подлежат на оперативно лечение или появата на следоперативен рецидив.

 

Adempas се прилага при пациенти с II и III функционален клас при тромбоемболична ПХ (CTEPH) или Пулмонална артериална хипертония (ПАХ).

Adempas се предлага се под формата на таблетки. За пациенти, които не могат да поглъщат цели таблетки, те могат да бъдат смачкани и смесени с вода или мека храна, като ябълков сос. Обичайната препоръчителна начална доза за Adempas (Riociguat)  е 1 mg три пъти дневно (с интервал от приблизително 6 до 8 часа) за две седмици. При пациенти, които приемат определени лекарства, включително някои лекарства за HIV инфекция, туберкулоза или гъбични инфекции, лекарят може да препоръча по-ниска начална доза. След това дозата се увеличава на всеки две седмици, докато се установи подходящата за отделния пациент доза. Максималната доза не трябва да превишава 2,5 mg три пъти дневно. Лечението с установената доза трябва да продължи, докато пациентите развият признаци и симптоми на ниско кръвно налягане, като в този случай дозата трябва да се намали.

Препаратът е разрешен за употреба в България през 2022 г.